متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

نظرة عامة

متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر (HLHS) حالة قلبية نادرة يولد بها الطفل. أي أنه عيب خلقي في القلب. في هذه الحالة المرضية، يكون الجانب الأيسر من القلب غير مكتمل النمو وصغيرًا جدًا. لذا لا يمكنه ضخ الدم بشكل جيد. وبدلاً من ذلك، يجب أن يضخ الجانب الأيمن الدم إلى الرئة وإلى باقي أجزاء الجسم.

قد يشمل علاج متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر الأدوية أو جراحة القلب أو زراعة القلب. وقد ساعد التقدُّم في مجال الرعاية الصحية على تحسين توقعات ومآل المرض بشأن الرضّع المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر.

الأعراض

يمرض الأطفال المولودون بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر في العادة مرضًا شديدًا بعد الولادة بفترة قصيرة. تشمل أعراض متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر:

• تغير لون الجلد أو الشفتين أو أظافر الأصابع إلى اللون الأزرق أو الرمادي. ويختلف مدى سهولة ملاحظة تغيرات لون الجلد أو صعوبتها حسب لون الجلد.
• سرعة التنفس وصعوبته.
• سوء التغذية.
• برودة اليدين والقدمين.
• ضعف النبض.
• كثرة النعاس أو قلة النشاط مقارنة بمعظم الأطفال.

تعرض الطفل المصاب بهذه الحالة للصدمة في حال عدم العلاج. وتشمل أعراض الصدمة ما يأتي:

• برودة وتعرق في الجلد الذي قد يكون باهتًا أو الشفاه التي قد يتحول لونها إلى اللون الأزرق أو الرمادي.
• ضعف النبض وتسارعه.
• تنفس قد يكون بطيئًا وغير عميق أو سريعًا للغاية.
• عينان باهتتان تبدوان وكأنهما تحدقان.

متى تزور الطبيب

اطلب المساعدة الطبية الطارئة إذا كان الطفل لديه:

• تغيرات في لون الجلد أو الأظافر.
• صعوبة في التنفس أو التنفس بسرعة.
• ضعف النبض أو سرعة النبض.
• برودة الجلد والتعرق.

الأسباب

تحدث متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر داخل الرحم أثناء مرحلة نمو قلب الجنين. لا يُعرف سبب حدوث ذلك. قد يكون للتغيرات الجينية دور في ذلك.

في متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، لا ينمو الجانب الأيسر من القلب بشكلٍ كافٍ، ما يجعله غير مكتمل النمو. ولا يستطيع ضخ الدم إلى الجسم بشكل صحيح. وفي متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، تكون المناطق الآتية من القلب صغيرة جدًا:

• حجرة القلب السفلية اليسرى ويُطلق عليها البطين الأيسر.
• الشريان الرئيسي في الجسم ويُعرف بالشريان الأورطي.
• الصمامات الموجودة على الجانب الأيسر من القلب، وتُسمى بالصمامات الأورطية والتاجية.

بعد الولادة، عادةً ما يضخ الجانب الأيمن من قلب الطفل الدم إلى كل من الرئة وباقي أجزاء الجسم. يمر الدم من خلال فتحة تسمى القناة الشريانية. تربط هذه الفتحة، التي تُسمى أيضًا بالوعاء الدموي، الشريان الرئوي بالشريان الأورطي مباشرةً. ويعود الدم المحمل بالأكسجين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال فتحة طبيعية موجودة بين حجرتي القلب في الجانب الأيمن. وتُعرف هذه الفتحة باسم الثقب البيضوي.

عادةً ما تنغلق القناة الشريانية بعد اليوم الأول أو الثاني من الولادة. وعندما يحدث ذلك، فإن الجانب الأيمن من القلب لا يجد طريقة لضخ الدم إلى الجسم. فيتولى الجانب الأيسر من القلب هذه المهمة.

لكن في الأطفال المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، لا يستطيع الجانب الأيسر ضخ الدم بفعالية إلى الجسم. ولذلك يحتاجون إلى أدوية لإبقاء هذه الوصلات مفتوحة والحفاظ على تدفق الدم إلى الجسم إلى حين خضوعهم لجراحة في القلب.

عوامل الخطورة

الأشخاص الذين لديهم طفل مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر معرضون بشكل أكبر لخطر إنجاب طفل آخر مصاب بهذه الحالة المرضية أو بحالة مشابهة.

لا توجد عوامل خطورة واضحة أخرى للإصابة بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر.

المضاعفات

ينجو كثير من الأطفال المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر عند تناول العلاج المناسب. لكنهم يحتاجون إلى إجراء العديد من العمليات الجراحية وقد يصابون بنقص في الطاقة ومشكلات أخرى. إذ يمكن أن تشمل مضاعفات متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر ما يأتي:

• الشعور بالتعب بسرعة أكبر أثناء ممارسة التمارين الرياضية أو غيرها من الأنشطة الحركية.
• اضطراب نبض القلب أو ما يُعرف باسم اضطراب النظم القلبي.
• تراكم السوائل، المعروف بالوذمة، في الرئتين ومنطقة البطن والساقين والقدمين.
• عدم النمو بشكل طبيعي.
• حالات نمائية ترتبط بالدماغ والجهاز العصبي.
• الحاجة إلى إجراء جراحات أخرى في القلب أو الخضوع لعملية زراعة قلب.

الوقاية

لا توجد طريقة للوقاية من متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. إذا كنتِ مصابة بمرض قلبي منذ الولادة، فتحدثي إلى أحد أطباء القلب واستشاريي علم الوراثة قبل الحمل.