متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

نظرة عامة

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج هي مرض قلبي نادر يولد به الطفل (خِلقي). وفي هذه الحالة المَرضية، يكون الجانب الأيسر من القلب ناقص النمو إلى حد كبير.

وإذا كان الطفل مولودًا بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج، فهذا يعني أن الجانب الأيسر من القلب لا يستطيع ضخ الدم بفعالية إلى الجسم. وبدلاً من ذلك، يجب أن يضخ الجانب الأيمن الدم إلى الرئة وإلى باقي أجزاء الجسم.

ويتطلب علاج متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج تناوُل دواء يمنع غلق الوصلة (القناة الشريانية) بين الجانب الأيمن والجانب الأيسر للقلب. بالإضافة إلى ذلك، يلزم إجراء جراحة أو زرع قلب لعلاج هذه الحالة. وقد ساعد التقدُّم في مجال الرعاية الصحية على تحسين توقعات ومآل المرض بشأن الرضّع المصابين بهذه المتلازمة.

الأعراض

يمرض الأطفال المولودون بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج في العادة مرضًا شديدًا بعد الولادة بفترة قصيرة. وتشمل الأعراض:

• تحول لون الشفتين واللثة إلى اللون الأزرق المائل إلى الرمادي (الزُّراق)
• سرعة التنفس وصعوبته
• التغذية السيئة
• برودة اليدين والقدمين
• ضعف النبض
• الشعور بالنعاس وقلة النشاط على غير العادة

إذا اقتربت الوصلتان الطبيعيتان بين جانبي القلب الأيسر والأيمن (الثُقبة البيضوية والقناة الشريانية) من بعضهما خلال الأيام القليلة الأولى من حياة طفل مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فقد يتعرض الطفل لصدمة وقد يموت.

وتشمل مؤشرات المرض المرتبطة بالصدمة:

• برودة وتعرق في الجلد الذي قد يكون باهتًا أو الشفاه التي قد يتحول لونها إلى اللون الرمادي المائل للأزرق
• ضعف النبض وتسارعه
• تنفس قد يكون بطيئًا وغير عميق أو سريعًا للغاية
• عينان باهتتان تبدوان وكأنهما تحدِّقان

قد يكون الطفل المصاب بالصدمة واعيًا أو فاقدًا للوعي.

متى تزور الطبيب

يُشخَّص معظم الرضع المصابين بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر قبل الولادة أو بعدها بفترة قصيرة. ومع ذلك، ينبغي طلب المساعدة الطبية في حال ملاحظة أي أعراض للمرض على الرضيع.

إذا كنت تظن إصابة رضيعك بصدمة، فاتصل على الفور على 911 (في الولايات المتحدة)، أو رقم الطوارئ المحلي في بلدك.

الأسباب

تحدث متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر داخل الرحم أثناء مرحلة نمو قلب الجنين. ولا يُعرَف سبب حدوثها. لكن إذا كان لديك طفل واحد مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، فيزداد احتمال إصابة طفل آخر بحالة مماثلة.

يتكون القلب من أربع حجرات، حجرتان في الجانب الأيمن وحجرتان في الجانب الأيسر. يستخدم القلب الحجرتين الموجودتين في الجانب الأيمن والحجرتين الموجودتين في الجانب الأيسر لأداء وظائف مختلفة أثناء أداء وظيفته الأساسية، وهي ضخ الدم عبر الجسم.

فالجانب الأيمن ينقل الدم إلى الرئتين. وفي الرئتين، يختلط الأكسجين بالدم الذي ينتقل بعد ذلك إلى الجانب الأيسر للقلب. ثم يضخ الجانب الأيسر للقلب الدم في شريان كبير يُسمى الشريان الأورطي، وهو المسؤول عن إرسال الدم الغني بالأكسجين إلى باقي أجزاء الجسم.

ما يحدث في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

في حال متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر، يعجز الجانب الأيسر من القلب عن إمداد الجسم بالدم بكفاءة. ويرجع السبب في ذلك إلى صِغر حجم حجرة القلب السفلية اليسرى (البطين الأيسر) أو عدم وجودها. في هذه الحالة أيضًا، لا يعمل الصمامان الموجودان في الجانب الأيسر للقلب (الصمام الأورطي والصمام التاجي) بكفاءة، وكذلك يكون الشريان الرئيسي الخارج من القلب (الأورطي) أصغر من المعتاد.

يستطيع الجانب الأيمن من قلب الطفل بعد الولادة ضخ الدم إلى الرئتين وإلى بقية أعضاء الجسم من خلال أحد الأوعية الدموية التي تصِل الشريان الرئوي مباشرة بالشريان الأورطي (القناة الشريانية). ويعود الدم المحمل بالأكسجين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال فتحة طبيعية (الثقب البيضاوي) موجودة بين حجرتي القلب في الجانب الأيمن.

في حال انغلاق القناة الشريانية والثقب البيضاوي، وهو ما يحدث عادةً بعد اليوم الأول أو الثاني من الولادة، فإن الجانب الأيمن من القلب لا يجد طريقة لضخ الدم إلى الجسم. ويحتاج الأطفال المصابون بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر إلى أدوية لإبقاء هذه الوصلات مفتوحة والحفاظ على تدفق الدم إلى الجسم إلى حين خضوعهم لجراحة في القلب.

عوامل الخطورة

الأشخاص الذين لديهم طفل مصاب بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر معرضون بشكل أكبر لخطر إنجاب طفل آخر مصاب بهذه الحالة المرضية أو بحالة مشابهة.

لا توجد عوامل خطر واضحة أخرى للإصابة بمتلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر.

المضاعفات

ينجو كثير من الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسُّج عند تناول العلاج المناسب. لكن يُصاب أغلبهم بمضاعفات في وقت لاحق، وقد تشمل:

• الشعور بالتعب بسرعة أثناء ممارسة التمارين الرياضية أو غيرها من الأنشطة الحركية
• مشاكل نظم القلب (اضطراب النظم القلبي)
• تراكم السوائل في الرئتين والبطن والساقين والقدمين (الوذمة)
• عدم النمو بشكل طبيعي
• الإصابة بجلطات دموية قد تؤدي إلى الإصابة بالانصمام الرئوي أو السكتة الدماغية
• مشاكل نمائية ترتبط بالدماغ والجهاز العصبي
• الحاجة إلى إجراء جراحة أخرى في القلب أو زراعة قلب

الوقاية

لا توجد طريقة للوقاية من متلازمة نقص تنسُّج القلب الأيسر. ويجب على النساء اللاتي يرغبن في الحمل ولديهن تاريخ مَرضي عائلي من عيوب القلب أو لديهن طفل مصاب بعيب خلقي في القلب، أن يتحدثن إلى استشاري وراثي وطبيب قلب يعالج عيوب القلب الخلقية.