نظرة عامة
الناعور هو اضطراب نادر يتسبب في عدم تجلط الدم على نحو طبيعي بسبب نقص البروتينات اللازمة لتجلط الدم (عوامل التجلط). فإذا كنت مصابًا بالناعور، فقد يستمر نزفك بعد أي إصابة لفترة أطول مقارنة بحالتك إذا كان الدم يتجلط على نحو سليم.
في العادة، لا تمثل الجروح الصغيرة مشكلة كبيرة. وإذا كانت مرضك شديدًا، فحينها يكون الخوف الرئيسي من النزيف داخل الجسم، خاصة في الركبتين والكاحلين والمرفقين. إذ قد يؤدي النزيف الداخلي إلى إتلاف الأعضاء والأنسجة، كما قد يشكِّل خطرًا على حياة المريض.
ينشأ الناعور في جميع الحالات تقريبًا عن اضطراب وراثي. ويشمل العلاج تعويض عامل التخثر المحدد الناقص بانتظام. تُستخدَم أيضًا علاجات أحدث لا تحتوي على عوامل تخثر.
الأعراض
تختلف مؤشرات الناعور وأعراضه وفقًا لنسبة عوامل تجلط الدم. فإذا كانت نسبة عوامل تجلط الدم منخفضة قليلاً، فقد لا يحدث نزيف إلا بعد إجراء جراحة أو التعرض لإصابة جسدية. وإذا كان الانخفاض شديدًا، فيمكن أن تتعرض للنزيف بسهولة دون سبب واضح.
تشمل مؤشرات النزيف التلقائي وأعراضه ما يلي:
- نزيف شديد دون سبب واضح بعد التعرض لجروح أو إصابات، أو بعد الجراحة أو علاج معين في الأسنان
- الإصابة بكثير من الكدمات الكبيرة أو العميقة
- النزيف غير المعتاد بعد تلقي اللقاحات
- وجود ألم أو تورم أو شد في المفاصل
- ظهور دم في البول أو البراز
- نزيف الأنف دون أي سبب معروف
- سهولة الاستثارة لدى الرُّضع
الإصابة بنزيف بالدماغ
يمكن أن تتسبب صدمة بسيطة في الرأس في نزيف في الدماغ عند بعض الأشخاص الذين يعانون الهيموفيليا الحادة. نادرًا ما يحدث ذلك، لكنه يعد واحدًا من أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث. تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:
- صداعًا مؤلمًا ومستمرًا
- قيء متكرر
- النعاس أو الخمول
- الرؤية المزدوجة
- الشعور بضعف مفاجئ أو عدم اتزان
- تشنجات أو نوبات
متى تزور الطبيب
اطلب الطوارئ إذا كان لديك أنت أو طفلك:
- مؤشرات أو أعراض لنزيف في الدماغ
- إصابة لا يتوقف معها النزيف
- تورّم في المفاصل وشعور بالسخونة عند لمسها وألم عند ثنيها
الأسباب
عندما يحدث نزيف، فإن الجسم في العادة يجمع خلايا الدم معًا لتكوين جلطة وإيقاف النزيف. ومن عوامل تجلط الدم البروتينات الموجودة في الدم التي تعمل مع خلايا تُسمى الصفائح الدموية لتكوين الجلطات. ويحدث الناعور عند نقص أحد عوامل تجلط الدم أو عند انخفاض مستوياته.
الناعور الخلقي
الناعور (الهيموفيليا) حالة وراثية في العادة، ما يعني أن الشخص يُولد مصابًا بهذا الاضطراب (خِلقيًا). يُصنف الناعور الخلقي حسب نوع عامل التجلط المنخفض.
والنوع الأكثر شيوعًا هو الناعور A، ويرتبط بانخفاض مستوى العامل 8، والذي يليه من حيث الشيوع هو الناعور B، ويرتبط بانخفاض مستوى العالم 9.
الناعور المكتسَب
يُصاب البعض بالناعور من دون أن يكون لديهم تاريخ مَرَضي عائلي يشمل الإصابة بهذا الاضطراب. ويُطلق على هذه الحالة الناعور المكتسَب.
ويُذكر أن الناعور المكتسَب هو أحد أشكال الحالة المرضية التي تحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي عامل التجلط 8 أو 9 في الدم. وقد يرتبط ذلك بما يلي:
- الحَمل
- أمراض المناعة الذاتية
- السرطان
- التصلُّب المتعدد
- التفاعلات الدوائية
وراثة مرض الناعور
في الأنواع الأكثر شيوعًا من مرض الناعور، يوجد الجين المعيب في الكروموسوم X. يمتلك كل فرد كروموسومين جنسيين، واحدًا من الأب والآخر من الأم. ترث الأنثى كروموسوم X من الأم وكروموسوم X من الأب. ويرث الذكر كروموسوم X من الأم وكروموسوم Y من الأب.
ويعني هذا أن الناعور يظهر في الأغلب لدى الأولاد، وينتقل من الأم إلى الابن عبر أحد جينات الأم. معظم السيدات اللاتي لديهن جين معيب هن حاملات للمرض، دون ظهور مؤشرات أو أعراض للناعور. إلا أن بعض حاملات المرض قد يواجهن أعراضًا نزفية عند انخفاض عوامل التجلط لديهن انخفاضًا بسيطًا.
عوامل الخطر
يتمثل عامل الخطر الأكبر لمرض الناعور في وجود أفراد من العائلة مصابين بالمرض. علمًا بأن الرجال أكثر عرضة للإصابة بالناعور مقارنة بالنساء.
المضاعفات
قد تشمل مضاعفات الناعور ما يلي:
- النزيف الداخلي العميق. يمكن أن يتسبب النزيف الذي يحدث داخل العضلة العميقة في تورم الأطراف. وقد يضغط هذا التورم على الأعصاب ويؤدي إلى الخَدَر أو الإحساس بالألم. وقد يكون ذلك مهددًا للحياة حسب موضع النزيف.
- النزيف داخل الحلق أو الرقبة. يمكن أن يؤثر ذلك في قدرة الشخص على التنفس.
- تلف المفاصل. يمكن أن يضغط النزيف الداخلي أيضًا على المفاصل ويسبب الشعور بألم شديد. وقد يؤدي عدم علاج النزيف الداخلي المتكرر إلى الإصابة بالتهاب المفاصل أو إتلاف المفصل.
- العدوى. إذا كان مصدر عوامل تجلط الدم المستخدمة في علاج الناعور هو الدم البشري، فيزداد خطر الإصابة بعدوى فيروسية مثل التهاب الكبد C. إلا أن احتمالية حدوث ذلك منخفضة بفضل الأساليب المتبعة في فحص المتبرع.
- رد الفعل المعاكس لعلاج عامل تجلط الدم. يكون للجهاز المناعي لدى بعض الأشخاص المصابين بالناعور الشديد رد فعل معاكس لعوامل تجلط الدم المستخدمة في علاج النزيف. عند حدوث ذلك، فإن الجهاز المناعي ينتج بروتينات تعمل على تثبيط مفعول عوامل تجلط الدم، وهو ما يجعل العلاج أقل كفاءة.