التشخيص
لتشخيص متلازمة آيزنمينغر، يجري لك الطبيب فحصًا بدنيًا ويطرح أسئلة حول تاريخك المرضي.
قد تشتمل اختبارات تشخيص متلازمة أيزينمينغر على الآتي:
- اختبارات الدم. يُجرى عادةً اختبار تعداد الدم الكامل. وقد يكون عدد خلايا الدم الحمراء مرتفعًا عند الأشخاص المصابين بمتلازمة آيزنمينغر. تُجرى اختبارات دم أيضًا لفحص وظائف الكلى والكبد ومستوى الحديد في الجسم.
- تخطيط كهربية القلب. يقيس هذا الاختبار السريع وغير المؤلم النشاط الكهربائي للقلب. وأثناء إجراء اختبار تخطيط كهربية القلب، تُلصق مجسات (مسارات كهربائية) على الصدر وأحيانًا على الذراعين أو الساقين. تصل الأسلاك بين المجسات، وجهاز يعرض النتائج على شاشة أو يطبعها. ويوضح تخطيط كهربية القلب مدى سرعة نبض القلب أو بطئه.
- تصوير الصدر بالأشعة السينية. يُظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية حالة القلب والرئتين.
- مخطط صدى القلب. يُعرف التصوير بالموجات فوق الصوتية للقلب بمخطط صدى القلب. يستخدم هذا الاختبار موجات صوتية لالتقاط صور مفصلة للقلب أثناء أداء وظيفته. ويُظهر مخطط صدى القلب تدفق الدم عبر القلب.
- التصوير المقطعي المحوسب. تستخدم فحوصات التصوير المقطعي المحوسب الأشعة السينية للحصول على صور مقطعية لأجزاء معينة من الجسم. يمكن إجراء هذا الاختبار للحصول على مزيد من التفاصيل عن حالة الرئتين وشرايين الرئتين. وقد تُحقن صبغة (مادة تباين) من خلال الوريد لإجراء هذا الاختبار. حيث تساعد هذه الصبغة على إظهار الأوعية الدموية في الصور بمزيد من الوضوح. ويوفر الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب معلومات أكثر تفصيلاً عما يوفره التصوير بالأشعة السينية العادية.
- التصوير بالرنين المغناطيسي على الرئتين. يستخدم هذا الاختبار مجالات مغناطيسية وموجات راديوية لالتقاط صور مفصلة للأوعية الدموية في الرئتين.
- القسطرة القلبية. يُدخل الطبيب أنبوبًا رفيعًا ومرنًا (أنبوب قسطرة) في أحد الأوعية الدموية، عادةً في منطقة الأُربية أو الرسغ، ويوجهه نحو القلب. تتدفق الصبغة عبر أنبوب القسطرة إلى الشرايين. وتساعد الصبغة على إظهار الشرايين بمزيد من الوضوح في صور الأشعة السينية والفيديو. أثناء إجراء هذا الاختبار، قد يقيس الطبيب ضغط الدم في الأوعية الدموية وحجرات القلب. قد تساعد القسطرة القلبية أيضًا على إظهار حجم أي ثقوب موجودة في القلب ومدى تدفق الدم في المنطقة.
- اختبار المشي. يُجرى اختبار المشي لمدة ست دقائق هذا من أجل التحقق من قدرتك على تحمل أداء التمارين الخفيفة.
Tests
Tests to diagnose Eisenmenger syndrome may include:
- Blood tests. A complete blood cell count is often done. The number of red blood cells may be high in Eisenmenger syndrome. Blood tests also are done to see how well the kidneys and liver are working. Another blood test checks iron level.
- Electrocardiogram (ECG or EKG). This quick and painless test measures the electrical activity of the heart. During an ECG, sticky patches with sensors on them attach to the chest and sometimes to the arms or legs. Wires connect the sensors to a machine, which displays or prints results. An ECG can show how fast or slow the heart is beating.
- Chest X-ray. A chest X-ray shows the condition of the heart and lungs.
- Echocardiogram. Sound waves create detailed images of the heart in motion. An echocardiogram shows blood flow through the heart and heart valves.
- Computerized tomography (CT) scan of the lungs. This type of CT scan uses X-rays to create detailed images of the lungs and lung arteries. CT scan images provide more-detailed information than plain X-rays do. Dye, called contrast, may be given through a vein (IV) for this test. The dye helps blood vessels show up more clearly on the images.
- Magnetic resonance imaging (MRI) scan of the lungs. This test uses magnetic fields and radio waves to create detailed images of the blood vessels in the lungs.
- Cardiac catheterization. This test shows how blood flows through the heart arteries. A doctor places a thin, flexible tube called a catheter into a blood vessel, usually in the groin or wrist, and guides it to the heart. Dye flows through the tube to the arteries. The dye helps the arteries show up more clearly on X-ray images and video. Pressures in the blood vessels and heart's chambers can be measured during this test. Cardiac catheterization also can show the size of any holes in the heart.
- Walking test. You might be asked to walk for several minutes to see how your body reacts to mild exercise.
العلاج
تتمثل أهداف علاج متلازمة آيزينمينغر في السيطرة على الأعراض وتحسين جودة الحياة ومنع المضاعفات الخطيرة.
إذا شُخِّصت حالتك بمتلازمة آيزينمينغر، فستُحال إلى طبيب قلب. وتُعد الفحوصات الطبية المنتظمة جزءًا مهمًا من علاج متلازمة آيزينمينغر، حتى لو كانت مرة واحدة في العام على الأقل. ومن المفيد أن تتعاون مع طبيب قلب لديه الخبرة في معالجة الأشخاص المصابين بعيوب القلب الخلقية.
الأدوية
الأدوية هي خيار العلاج الأساسي لمتلازمة آيزنمينغر. ورغم أن الأدوية لا يمكنها علاج هذه الحالة المَرَضية، فإنها تساعد على تحسين جودة الحياة. يجب أن تخضع لفحوصات طبية منتظمة في فترة أخذ الأدوية. حيث يتأكد الطبيب من عدم وجود أي تغيرات في ضغط الدم ومعدل نبضات القلب ومستويات السوائل.
وتشمل أدوية علاج متلازمة آيزنمينغر ما يلي:
- أدوية نظم القلب. تساعد هذه الأدوية التي تسمى مضادات اضطراب نظم القلب على التحكم في نظم القلب ومنع اضطراب النظم القلبي.
- مكملات الحديد. قد يصف الطبيب هذه المكملات إذا كان مستوى الحديد لديك منخفضًا للغاية. ويجب ألا تبدأ بأخذ مكملات الحديد من دون استشارة الطبيب أولاً.
- الأسبرين أو الأدوية المضادة لتخثر الدم الأخرى. إذا كنت قد أصبت بسكتة دماغية أو جلطة دموية أو أنواع معينة من عدم انتظام نظم القلب، فقد يوصي الطبيب بأخذ الأسبرين أو غيره من مضادات تخثر الدم، مثل الوارفارين (Jantoven). لكن يمكن لهذه الأدوية أن تزيد من خطر النزيف. لذا احذر من أخذها إلا بناءً على إرشادات الطبيب. واستشر الطبيب عما إذا كانت مسكنات الألم الأخرى، مثل الأيبوبروفين (Advil وMotrin IB وغيرهما) آمنة بالنسبة إليك.
- أدوية علاج فرط ضغط الشريان الرئوي. يمكن استخدام دواء يسمى بوسنتان (Tracleer) لزيادة إمداد الرئتين بالدم. وإذا كنت تأخذ دواء بوسنتان، يجب الخضوع لاختبارات شهرية على الكبد لأنه قد يلحق الضرر به.
- سيلدانيفل وتادالافيل. يُستخدم أحيانًا كل من سيلدينافيل (Revatio وViagra) وتادالافيل (Cialis وAdcirca وغيرهما) في معالجة ارتفاع ضغط الدم في الشرايين الرئوية الناتج عن متلازمة آيزنمينغر. وتوسّع هذه الأدوية الأوعية الدموية في الرئتين، ما يسمح بتدفق الدم بسهولة أكبر.
- المضادات الحيوية. قد تتيح بعض الإجراءات الطبية والإجراءات في مجال طب الأسنان للبكتيريا الدخول إلى مجرى الدم. وقد يتعين عليك أخذ مضادات حيوية حسب حالتك المَرَضية قبل الخضوع لبعض هذه الإجراءات الطبية. يمكن أن تساعد المضادات الحيوية على الوقاية من حدوث التهاب القلب (التهاب الشغاف). وإذا كنت مصابًا بأي نوع من أمراض القلب الخلقية، فتحدث إلى طبيب الأسنان وأي طبيب آخر متابع لحالتك حول المخاطر التي ستتعرض لها وما إذا كنت بحاجة إلى مضادات حيوية وقائية.
العمليات الجراحية أو الإجراءات الأخرى
لا يوصي الأطباء بالجراحة لترميم الثقب (التحويلة) في القلب بعد الإصابة بمتلازمة آيزينمينغر.
وتشمل العمليات الجراحية أو الإجراءات الطبية التي تستهدف علاج أعراض متلازمة آيزينمينغر أو مضاعفاتها ما يلي:
- سحب الدم (الفصد). إذا أصبح عدد خلايا الدم الحمراء مرتفعًا للغاية وتسبّب في أعراض مثل الصداع أو صعوبة في التركيز أو مشاكل في الرؤية، فقد يوصي الطبيب بهذا الإجراء. ولا ينبغي تكرار إجراء الفصد بشكل منتظم، ولا يُلجأ إليه إلا بعد التشاور مع طبيب متخصص في أمراض القلب الخلقية. ويجب أن تتلقى السوائل بالقسطرة من خلال الوريد لتعويض السوائل المفقودة عند الخضوع لهذا الإجراء.
- زراعة الأعضاء. قد يحتاج بعض المصابين بمتلازمة آيزينمينغر إلى الخضوع لجراحة استبدال القلب أو الرئتين إذا لم تنجح الوسائل العلاجية الأخرى.
وإذا كنت تحتاج إلى الخضوع لإجراء طبي أو عملية جراحية لعلاج متلازمة آيزينمينغر، فننصحك بالحصول على الرعاية في مركز طبي فيه أطباء لديهم خبرة في علاج أمراض القلب الخلقية.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
إذا شُخِّصت حالتك بأنها متلازمة آيزينمينغر، يمكن أن يساعدك تناول العلاج الملائم واتخاذ الاحتياطات المناسبة على تحسين نوعية حياتك. جرّب الاستراتيجيات الآتية:
- تجنَّب الجفاف. اسأل الطبيب المعالج لحالتك عن كمية السوائل التي تحتاج إليها يوميًا. فقد تحتاج إلى شرب المزيد من السوائل عندما تكون مريضًا أو عندما تكون في غرفة دافئة أو على متن طائرة.
- اسأل عن المحاذير التي ينبغي مراعاتها عند ممارسة التمارين الرياضية. إذا كنت مصابًا بمتلازمة آيزينمينغر، فعليك تجنُّب ممارسة التمارين الشاقة أو الألعاب الرياضية العنيفة. ولكن قد يكون بإمكانك ممارسة أنشطة بدنية أقل شدة. استشِر الطبيب بخصوص نوع الأنشطة البدنية المناسب لحالتك.
- تجنَّب الارتفاعات العالية. يجب ألا يقضي المصابون بمتلازمة آيزينمينغر وقتًا طويلاً في مناطق ذات ارتفاعات عالية بسبب انخفاض مستويات الأكسجين في تلك الأماكن شاهقة الارتفاع. وتوصي الكلية الأمريكية لأمراض القلب وجمعية القلب الأمريكية بتجنُّب الصعود إلى مرتفعات شاهقة يبلغ ارتفاعها 5000 قدم (1524 مترًا) أو أعلى فوق مستوى سطح البحر. وناقش فكرة السفر بالطائرة أو الذهاب إلى مناطق ذات ارتفاعات شاهقة مع الطبيب المتابع لحالتك من أجل الحصول على توصيات محددة.
- تجنَّب المواقف التي يمكن أن ينخفض فيها ضغط الدم بشكل مفرط. تشمل هذه المواقف الجلوس في حوض استحمام ساخن أو ساونا أو الاستحمام بالماء الساخن لفترة طويلة. وتسهم هذه الأنشطة في خفض ضغط الدم، وقد تسبب الإغماء أو حتى الوفاة. وإذا كنت مصابًا بمتلازمة آيزينمينغر، فتجنَّب أيضًا الأنشطة التي تسبب الإجهاد لمدة طويلة، مثل رفع الأجسام أو الأوزان الثقيلة.
- استخدم الأدوية والمكمّلات الغذائية بحذر. يمكن أن تؤثر العديد من المكملات الغذائية والأدوية على ضغط الدم، بما في ذلك تلك التي تُصرَف من دون وصفة طبية. فقد يؤدي بعضها إلى زيادة خطر حدوث نزف أو التأثير في وظائف الكلى لدى المرضى المصابين بمتلازمة آيزينمينغر. وتحدث مع الطبيب المتابع لحالتك قبل تناول المكملات الغذائية أو الأدوية المتاحة من دون وصفة طبية.
- احصل على تطعيم الإنفلونزا. ينبغي للأشخاص المصابين بمتلازمة آيزينمينغر محاولة تجنب الإصابة بعدوى الجهاز التنفسي قدر الإمكان. لذا يوصي الخبراء بأخذ تطعيم الإنفلونزا كل عام وتلقي التطعيم المضاد لالتهاب الرئة كل خمس أعوام.
- تجنَّب التدخين السلبي وتوقف عن استخدام منتجات التبغ. يمكن أن يزيد دخان السجائر ومنتجات التبغ الأخرى من خطر حدوث مضاعفات. ومن المهم تجنُّب تعاطي المخدرات أيضًا.
تحديد النسل والحمل
إذا كنتِ مصابة بمتلازمة آيزنمينغر، فقد يشكل الحمل مخاطر صحية بالغة، وقد يكون مهددًا لحياتكِ وحياة الطفل. ومن الضروري أن تتجنبي الحمل، إذا كنتِ مصابة بمتلازمة آيزنمينغر.
وتتضمن وسائل منع الحمل الفعالة قطع القناة المنوية (استئصال الأسهر) اللولب الرحمي أو غرسات منع الحمل الهرمونية، مثل نيكسبلانون. ويمثل ربط أنبوبي فالوب (ربط البوق) وسيلة فعالة للغاية لمنع الحمل. ولكن لا يُنصح بها غالبًا بسبب المخاطر التي تنجم عن إجراء عملية جراحية بسيطة.
لا يُوصى بتناول حبوب تنظيم النسل التي تحتوي على الإستروجين للنساء المصابات بمتلازمة آيزنمينغر. ويزيد الإستروجين من خطر الإصابة بجلطات دموية قد تؤدي إلى انسداد الشريان المؤدي إلى القلب أو الدماغ أو الرئتين. ولا يُوصى باستخدام الوسائل العازلة وحدها، مثل الواقي الذكري أو العازل الأنثوي، نظرًا إلى الخطر المرتبط بفشل هذه الوسائل.
التأقلم والدعم
قد يصيب تشخيص الإصابة بمتلازمة آيزنمينغر المريض بالفزع. وعلى الرغم من إمكانية نجاح العلاج في تهدئة الأعراض وتحسين مآل المرض، إلا أن المريض قد يشعر بالتوتر أو القلق.
لذا قد يكون من المفيد له الانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم. حيث يجد بعض الأشخاص أن الحديث مع من كانوا يمرون بمشكلات مشابهة يُشعرهم بقدر من الطمأنينة والتشجيع. اسأل طبيبك عن أي مجموعات دعم محلية متاحة.
قد يكون الأطفال المصابون بعيب خلقي في القلب أو متلازمة آيزنمينغر لديهم صعوبات انفعالية وجسدية يمكن أن تؤثر في حياتهم المنزلية والمدرسية. على سبيل المثال، قد يؤدي استغراق وقت طويل للتعافي من العمليات الجراحية أو الإجراءات إلى حدوث تأخيرات في النمو. تحدث إلى طبيبك حول الطرق التي يمكنك من خلالها مساعدة طفلك. وقد تشمل هذه الطرق الانضمام إلى مجموعات دعم أو زيارة معالج أو اختصاصي علم نفس.
الاستعداد لموعدك
تُعرف متلازمة آيزينمينغر بأنها حالة معقدة. وتوجد الكثير من الأمور التي تجب مناقشتها أثناء الموعد الطبي. لذلك من المستحسن أن تستعد جيدًا. وإليك بعض المعلومات التي قد تساعدك على الاستعداد لموعدك الطبي ومعرفة ما يمكن توقعه من الطبيب.
ما يمكنك فعله
- دوِّن أي علاجات تناولتها سابقًا للقلب. ويشمل ذلك الأدوية أو العمليات الجراحية أو الإجراءات التي تلقيتها لعلاج مشكلة في القلب.
- تجنَّب أي محظورات يحذرك منها الطبيب قبل الموعد الطبي. عند تحديد الموعد الطبي، اسأل عما إذا كان هناك ما تحتاج إلى فعله قبل الموعد، مثل ملء استمارات أو الالتزام بنظام غذائي معين. على سبيل المثال، قد تحتاج بعض الاختبارات التصويرية إلى تجنب تناول الطعام أو الشراب لمدة زمنية قبلها.
- دوِّن أي أعراض تشعر بها، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بمتلازمة آيزنمينغر. وحاول أن تتذكر وقت بدء ظهورها. وكن محددًا، كأن تذكُر مثلاً الأيام والأسابيع والشهور. واحرص على تجنُّب المصطلحات الغامضة مثل "منذ فترة".
- دوِّن المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك التاريخ العائلي للإصابة بعيوب القلب أو فرط الضغط الرئوي أو أمراض الرئة أو أمراض القلب أو السكتة الدماغية أو ارتفاع ضغط الدم أو داء السكري، بالإضافة إلى الضغوطات أو التغيرات الحياتية الكبيرة التي حدثت مؤخرًا.
- أعِدَّ قائمة بكل الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها، وحدِّد جرعاتها. واحرص أيضًا على إخبار الطبيب إذا كنت قد توقفت عن تناول أي أدوية مؤخرًا.
- اصطحب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك إن أمكن. قد يكون من الصعب تذكر كل المعلومات المقدمة لك في بعض الأحيان خلال موعدك الطبي. وقد يتذكر من يرافقك معلومة قد فاتتك أو نسيتها.
- دوِّن الأسئلة التي تود طرحها على الطبيب.
فقد يكون وقتك مع الطبيب محدودًا. وسيساعدك إعداد قائمة بالأسئلة سابقًا على تحقيق الاستفادة القصوى من زيارتك. ويجب أن ترتب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية تحسبًا لنفاد الوقت. ومن الأسئلة الأساسية التي يمكن أن تطرحها على الطبيب بشأن متلازمة آيزنمينغر ما يلي:
- ما الأسباب الأخرى المحتملة لهذه الأعراض؟
- ما أنواع الفحوص التي قد أحتاج إلى إجرائها؟
- ما العلاج الذي تنصحني به؟
- ما الآثار الجانبية للعلاج الذي توصي به؟
- هل يتعين عليّ تجنب ممارسة الرياضة أو الحد منها؟
- ما معدل زيارات المتابعة التي أحتاج إليها؟
- لديَّ مشكلات صحية أخرى، فكيف يمكنني التعامل مع هذه المشكلات جميعًا على النحو الأفضل؟
- هل يمكنك أن توصي باختصاصي يتمتع بخبرة في علاج متلازمة آيزنمينغر؟
- هل هناك أي منشورات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي إلى المنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بالاطلاع عليها؟
بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على الطبيب، لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى تطرأ لك أثناء زيارة الطبيب.
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المرجح أن يطرح عليك الطبيب عدة أسئلة. ولا شك أن الاستعداد بالإجابات عنها سيوفر وقتًا مناسبًا لمناقشة المعلومات الأخرى التي ترغب في تخصيص مزيد من الوقت لمناقشتها. وقد يطرح عليك الطبيب الأسئلة الآتية:
- هل شُخِّصت بمشكلة في القلب أو ارتفاع ضغط الدم في الرئتين من قبل؟ إذا حدث ذلك بالفعل، فما العلاجات التي تلقيتها لحالتك؟
- هل ذكر لك أحد أطبائك من قبل أنك مصاب بنفخة قلبية لكنك لم تبحث عن السبب؟ إذا حدث ذلك بالفعل، فمتى؟
- متى بدأ ظهور الأعراض؟
- هل تشعر بالأعراض طوال الوقت أم أنها تظهر وتختفي؟
- ما مدى شدة الأعراض؟
- ما الذي يخفف من حدة الأعراض، إن وُجد؟
- هل يوجد أي شيء يؤدي إلى تفاقم الأعراض؟