التشخيص
غالبًا ما تكون المفاصل المرتخية ارتخاءً زائدًا عن الطبيعي، والجلد الهش أو المتمدد، والتاريخ العائلي للإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس كافية لتشخيص المريض بهذه الحالة المرضية. يمكن أن تؤكد اختبارات الجينات لعينة من دمك التشخيص في الأشكال النادرة لمتلازمة إهلرز-دانلوس وتساعد في استبعاد المشكلات الأخرى. بالنسبة إلى متلازمة إهلرس-دانلوس شديدة الحركة، وهي الأكثر شيوعًا، لا يوجد اختبار جينات متاح لتشخيصها.
العلاج
لا يوجد دواء لمتلازمة إهلرز-دانلوس، ولكن يمكن للمعالجة المساعدة في التحكم في الأعراض وتجنب المضاعفات المستقبلية.
الأدوية
قد يوصي الطبيب بعقاقير للمساعدة في السيطرة على:
- الألم. إن مُسكِّنات الألم التي يتم صرفها دون وصفة طبية مثل أسيتامينوفين (تيلينول، وغيره) وإيبوبروفين (أدفيل وموترين آي بي وغيرهما) ونابروكسين الصوديوم (أليف) تُعتبر أساس العلاج. يتم وصف الأدوية ذات التركيز الأقوى فقط للإصابات الحادة.
- ضغط الدم. ونظرًا لأن الأوعية الدموية تكون أكثر هشاشةً في بعض أنواع متلازمة إهلرز-دانلوس، فقد يرغب الطبيب في الحد من الضغط على الأوعية وذلك من خلال الحفاظ على انخفاض ضغط الدم.
العلاج الطبيعي
تزداد احتمالية خلع المفاصل ذات الأنسجة الضامة الضعيفة. تعتبر ممارسة التمارين لتقوية العضلات وتثبيت المفاصل هي العلاج الأساسي لمتلازمة إهلرز-دانلوس. يمكن أن يوصي أيضًا أخصائي العلاج الطبيعي الخاص بك بتركيب دعامات محددة للمساعدة في منع حالات خلع المفصل.
الإجراءات الجراحية وغيرها من الإجراءات
قد يُوصى بالجراحة لإصلاح المفاصل المتضررة من الخلع المتكرر، أو لإصلاح المناطق الممزقة في الأوعية الدموية والأعضاء. ومع ذلك، قد لا تلتئم الجروح الجراحية على نحو صحيح لأن الغرز قد تتمزق عبر الأنسجة الهشة.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
إذا كنت مصابًا بمتلازمة إيلر-دانلوس، فاحرص على تجنب التعرض للإصابة. هناك بعض الأشياء القليلة التي يمكنك القيام بها لحماية نفسك.
- اختر الرياضة التي تمارسها بحكمة. من الخيارات الجيدة المشي أو السباحة، أو التاي تشي، أو ركوب الدراجات، أو التدريب على الدراجة الثابتة. وتجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي ورفع الأثقال والأنشطة الأخرى التي تزيد من خطر إصابتك. وقلل من الضغط الواقع على وركيك وركبتيك وكاحليك.
- أرِح فكك. لحماية مفصل الفك، تجنب مضغ العلكة واللفائف الصلبة والثلج. وخذ فترات استراحة تغلق فيها فمك أثناء عمل طبيب الأسنان.
- ارتدِ الأحذية الداعمة. للمساعدة في منع التواء الكاحل، ارتد أحذية ذات أربطة مع دعم قوسي جيد.
- تمتع بنوم أفضل. يمكن أن توفر وسائد الجسم والمراتب الإسفنجية فائقة الكثافة الدعم للمفاصل المؤلمة. وقد يساعدك النوم على جانبك أيضًا.
التأقلم والدعم
إن التأقلم مع مرض مزمن أمر غاية في الصعوبة. وبناءً على شدة الأعراض، قد تواجه صعوبات في المنزل وفي العمل وفي علاقاتك مع الآخرين. إليك بعض الاقتراحات التي قد تساعدك على التأقلم:
- نمِّ معرفتك. إن زيادة المخزون المعرفي عن متلازمة إهلرز-دانلوس يمكن أن تساعدك على التحكم في حالتك. ابحث عن طبيب متمرس في التعامل مع اضطراب كهذا.
- أخبر الآخرين. أفصِح عن حالتك لأفراد العائلة والأصدقاء وجهة عملك. اطلب من جهة عملك توفير أي وسائل راحة تشعر أنها ستساعدك على زيادة إنتاجيتك في العمل.
- إيجاد نظام المساندة. كوِّن علاقات مع العائلة والأصدقاء الذين يتسمون بالإيجابية والاهتمام. قد يساعدك أيضًا التحدث إلى واعظ أو رجل دين. كما تساعد مجموعات الدعم، سواء كانت عبر الإنترنت أو بالحضور شخصيًّا، الأشخاص على تبادل الخبرات ومشاركة الحلول الممكنة للمشكلات.
مساعدة طفلك في التأقلم
إذا كنت والدًا لطفل مصاب بمتلازمة إيلر-دانلوس، ففكّر في الاقتراحات التالية لمساعدة طفلك:
- احرص على معاملة الطفل بشكل طبيعي. عامِل طفلك مثل بقية الأطفال. اطلب من الآخرين، سواء الأجداد والعمات والأعمام والمعلمين، القيام بالشيء نفسه.
- كن منفتحًا. اسمح لطفلك بالتعبير عن مشاعره بشأن الإصابة بمتلازمة إيلر-دانلوس، حتى لو كان ذلك يُثير الغضب في بعض الأحيان. تأكد من معرفة معلمي طفلك ومقدمي الرعاية الآخرين بحالته الصحية. وراجع معهم مهارات تقديم الرعاية المناسبة له، خاصةً في حالة سقوطه أو إصابته.
- شجع الطفل على ممارسة الأنشطة الآمنة. شجع طفلك على المشاركة في الأنشطة البدنية وفقًا لما هو مناسب لحالته. ارفض ممارسة الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي وشجعه على ممارسة أي أنشطة لا تتطلب تحمل وزنه، كالسباحة مثلاً. وقد يقدم طبيب الطفل أو اختصاصي العلاج الطبيعي بعض التوصيات المفيدة أيضًا.
الاستعداد لموعدك
قد تستدعي الحاجة أولاً إلى إبلاغ طبيب العائلة بالمخاوف التي تنتابك، ولكنه قد يحيلك إلى طبيب متخصص في الأمراض الوراثية.
ما يمكنك فعله
احرص - قبل الذهاب إلى موعدك الطبي - على تدوين قائمة بإجابات الأسئلة التالية:
- ما نوع الأعراض التي تظهر عليك؟
- هل ظهرت أعراض مشابهة على والديك أو أجدادك أو إخوتك؟
- هل توفي أي قريب لك بالولادة جراء تمزق الأوعية الدموية أو أحد أعضاء جسمه؟
- ما الأدوية والمكملات الغذائية التي تتناوَلها بانتظام؟
ما الذي تتوقعه من طبيبك
قد يطرح عليك طبيبك بعض الأسئلة التالية:
- هل تشعر بأعراض فرط المرونة في مفاصلك؟
- هل تظهر علامات تمدد الجلد على بشرتك؟
- هل يلتئم جلدك بعد الإصابات بشكل سيء؟