تشوه خياري

نظرة عامة

تشوه خياري هو حالة تمتد فيها أنسجة الدماغ إلى داخل القناة النخاعية. ويحدث عندما يكون جزء من الجمجمة مشوهًا أو أصغر من المعتاد. حيث تضغط الجمجمة على الدماغ وتدفعه لأسفل.

تشوه خياري من الحالات غير الشائعة، لكن زيادة استخدام الاختبارات التصويرية أدَّت إلى تزايد تشخيصه.

يصنف خبراء الرعاية الصحية تشوه خياري إلى ثلاثة أنواع. يعتمد النوع على تشريح نسيج الدماغ الذي يندفع إلى القناة النخاعية. يعتمد النوع كذلك على ما إذا كان هناك تغيرات نمائية في الدماغ أو العمود الفقري.

ينشأ تشوه خياري من النوع الأول في مرحلة نمو الجمجمة والدماغ. قد لا تظهر الأعراض حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو البلوغ. أشكال تشوه خياري التي تصيب الأطفال هي النوع الثاني والنوع الثالث. يوجد هذان النوعان منذ الولادة، وهو ما يُعرف بالعيوب الخلقية.

يعتمد علاج تشوه خياري على النوع والأعراض. تشمل خيارات العلاج المراقبة المنتظمة والأدوية والجراحة. في بعض الأحيان، لا يحتاج تشوه خياري إلى علاج.

الأعراض

لا تَظهر على الكثير من الأشخاص المصابين بتشوُّه خياري أي أعراض، ولا يكونون بحاجة إلى العلاج. ويعرفون أنهم مصابون بتشوه خياري فقط عند إجراء اختبارات لحالات طبية غير ذات صلة. لكن بعض أنواع تشوه خياري يمكن أن تسبب أعراضًا.

هناك نوعان أكثر شيوعًا لمرض تشوه خياري، هما:

• النوع الأول
• النوع الثاني

هذان النوعان أقل خطورة من الشكل الأكثر ندرةً الذي يُصيب الأطفال، وهو النوع الثالث. لكن الأعراض لا تزال قادرة على عرقلة الحياة.

تشوه خياري من النوع الأول

عادةً ما تظهر أعراض تشوه خياري من النوع الأول خلال مرحلة الطفولة المتأخرة أو البلوغ.

من الأعراض التقليدية لتشوه خياري حالات الصداع الحادة. وهي تحدث عمومًا بعد نوبات السعال أو العطاس أو الإجهاد المفاجئة. يمكن أن تظهر أيضًا لدى المصابين بتشوه خياري من النوع الأول الأعراض الآتية:

• آلام الرقبة.
• عدم الثبات في المشي ومشكلات في التوازن.
• سوء تناسق اليد.
• خَدَر أو وخز في اليدين والقدمين.
• الدوخة.
• صعوبة في البلع. يحدث ذلك غالبًا في حالة التهوُّع والاختناق والقيء.
• تغيرات في الصوت، مثل بحَّة الصوت.

وبشكل أقل تكرارًا، قد يتعرض الأشخاص المصابون بتشوه خياري للآتي:

• رنين أو أزيز في الأذن، ويُعرف بطنين الأذن.
• الضعف.
• بطء نظم القلب.
• انحناء العمود الفقري، ويُعرف بالجَنَف. يتعلق الانحناء بإعاقة الحبل النخاعي.
• صعوبة في التنفس. يتضمن ذلك انقطاع النفس الانسدادي النومي، أي حين يتوقف الشخص عن التنفس أثناء النوم.

تشوه آرنولد-خياري من النوع الثاني

في حالة تشوه خياري من النوع الثاني، يتمدد قدر أكبر من الأنسجة إلى داخل القناة النخاعية مقارنةً بحالة تشوه خياري من النوع الأول.

يمكن أن تشمل الأعراض تلك المتعلقة بأحد أشكال السِنْسِنَة المشقوقة التي تُسمى القيلة النخاعية السحائية. دائمًا ما يحدث توشه خياري من النوع الثاني مع القيلة النخاعية السحائية. في حالة القيلة النخاعية السحائية، لا ينغلق العمود الفقري والقناة النخاعية بشكل صحيح قبل الولادة.

تشمل الأعراض الآتي:

• تغييرات في نمط التنفُّس.
• صعوبة في البلع، مثل التهوُّع.
• حركات سريعة للعين للأسفل.
• ضعف الذراعين.

يُكتشف تشوه خياري من النوع الثاني عادةً عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل. وقد يُشخَّص أيضًا بعد الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة.

تشوه آرنولد-خياري من النوع الثالث

النوع 3 من تشوه خياري أخطر نوع من الحالة. يمتد جزء من الجزء السفلي الخلفي من الدماغ، المعروف باسم المُخيخ، أو جذع الدماغ من خلال فتحة في الجمجمة. يُشخَّص هذا النوع من تشوه خياري عند الولادة أو أثناء الحمل باستخدام تصوير الموجات فوق الصوتية.

يُسبب النوع 3 من تشوه خياري مشكلات في الدماغ والجهاز العصبي ويؤدي إلى أعلى معدل وفيات.

متى تزور الطبيب

قم بزيارة اختصاصي الرعاية الصحية إذا كانت تظهر عليك أو على طفلك أي من الأعراض التي قد تكون مرتبطة بتشوه خياري.

العديد من أعراض تشوه خياري يمكن أيضًا أن تكون ناجمة عن حالات مرضية أخرى. التقييم الطبي الكامل مهم.

الأسباب

يحدث تشوه خياري من النوع الأول عندما يكون جزء من الجمجمة صغيرًا جدًا أو مشوهًا. يحتوي هذا الجزء من الجمجمة على منطقة من الدماغ تسمى المُخَيخ. تضغط الجمجمة على الدماغ وتدفعه. ونتيجة لذلك، يُدفع الجزء السفلي من المُخَيخ المعروف باسم اللوزتين إلى أعلى القناة النخاعية.

أما تشوّه خياري من النوع الثاني، فغالبًا ما يكون مرتبطًا دائمًا بأحد أشكال السِنْسِنَة المشقوقة يطلق عليه القيلة النخاعية السحائية.

وعند اندفاع المُخَيخ إلى أعلى القناة النخاعية، قد يعوق التدفق الطبيعي للسائل الدماغي النخاعي الذي يحمي الدماغ والحبل النخاعي. يمكن أن يتراكم السائل الدماغي النخاعي في الدماغ أو الحبل النخاعي. أو يمكن أن يسبب حجب الإشارات المنقولة من الدماغ إلى الجسم.

كما قد يؤدي ضغط المُخَيخ على الحبل النخاعي أو الجزء السفلي من جذع الدماغ إلى ظهور أعراض.

عوامل الخطر

تشير الدلائل إلى توارث تشوه خياري بين أجيال بعض العائلات. ومع ذلك، لا يزال العنصر الوراثي المحتمل قيد المراحل الأولى من البحث.

المضاعفات

عند بعض الأشخاص، قد لا يكون لتشوه خياري أعراض ولا يحتاج إلى علاج. عند أشخاص آخرين، يسوء تشوه خياري على مدى الوقت ويؤدي إلى مضاعفات خطرة. قد تتضمن المضاعفات الآتي:

• الاستسقاء الدماغي. يحدث الاستسقاء الدماغي عندما تتراكم الكثير من السوائل في الدماغ. يمكن أن يسبب ذلك صعوبة في التفكير. قد يحتاج المصابون بالاستسقاء الدماغي إلى وضع أنبوب مرن يُسمى التحويلة. تُغيِّر التحويلة مسار السائل الدماغي النخاعي الزائد وتقوم بتصريفه إلى منطقة مختلفة من الجسم.
• السِنْسِنَة المشقوقة. السِنْسِنَة المشقوقة هي حالة مرضية يكون فيها الحبل النخاعي أو غطاؤه غير كامل النمو. ينكشف فيها جزء من الحبل النخاعي، ما يسبب حالات خطرة مثل الشلل. غالبًا ما يُصاب مرضى تشوه خياري من النوع الثاني بأحد أشكال السِنْسِنَة المشقوقة المعروف باسم القيلة النخاعية السحائية.
• تكهُّف الحبل النخاعي. يُصاب بعض مرضى تشوه خياري بحالة مرضية تُسمى تكهُّف الحبل النخاعي كذلك. يتكون تجويف أو كيسة تُسمى المصفار في العمود الفقري عند الأشخاص المصابين بهذه الحالة. بينما ينمو المصفار، يمكنه الضغط على الأعصاب وأن يسبب الألم والوهن والتيبُّس.
• متلازمة الحبل المربوط. في هذه الحالة، يلتصق الحبل النخاعي بالعمود الفقري ما يسبب تمدُّد الحبل النخاعي. وقد تسبب هذه الحالة ضررًا عصبيًا وعضليًا خطرًا في الجزء السفلي من الجسم.