نظرة عامة
داء كاسلمان مجموعةٌ من الاضطرابات النادرة التي تنطوي على كبر حجم العُقَد اللمفية، وهذا يسمى تضخم العُقَد اللمفية، إلى جانب مجموعة متنوعة من الأعراض.
وأكثر أشكال الاضطرابات شيوعًا تضخمُ عقدة لمفية واحدة.
وعادةً ما تكون هذه العقدة اللمفية في الصدر أو الرقبة، لكنها قد تكون في مناطق أخرى من الجسم كذلك.
ويُطلق على هذا الشكل من الاضطرابات داء كاسلمان أحادي المركز (UCD).
ينطوي داء كاسلمان متعدد المراكز (MCD) على تضخم العُقَد اللمفية وظهور أعراض التهابية ومشكلات في وظائف الأعضاء في عدة مناطق.
وتوجد ثلاثة أنواع من داء كاسلمان متعدد المراكز:
-
داء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8.
يرتبط هذا النوع بفيروس الهربس البشري من النوع 8 وفيروس نقص المناعة البشري (HIV).
-
داء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب.
لا يزال سبب الإصابة بهذا النوع غير معروف.
ويُطلق على هذه الحالة أيضًا اسم داء كاسلمان متعدد المراكز غير المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8.
يُعرف أخطر نوع من أنواع داء كاسلمان متعدد المراكز بالاختصار iMCD-TAFRO.
ويشير هذا الاختصار إلى الأعراض التي تصاحب هذا الداء.
-
داء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بمتلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأَعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية (POEMS).
يرتبط هذا النوع بحالة أخرى تسمى متلازمة اعتلال الأعصاب وضخامة الأعضاء واعتلال الغدد الصماء واعتلال المركبات أحادية النسيلة غاما والتبدلات الجلدية.
وهذه المتلازمة اضطرابٌ نادر في الدم يُلحق ضررًا بالأعصاب ويُؤثر في أجزاء أخرى من الجسم.
أحيانًا يتراوح عدد العُقَد اللمفية المتضخمة من اثنتين إلى ثلاثة لدى المصابين وتظهر عليهم أعراض خفيفة لا تصل إلى معايير التشخيص بداء كاسلمان متعدد المراكز.
وقد يكون هؤلاء الأشخاص مصابين بداء آخر، أو مصابين بنوع فرعي صُنِّف حديثًا من داء كاسلمان يسمى داء كاسلمان قليل المراكز.
وهذا النوع الفرعي نادر.
تتباين طرق العلاج ونتائجها المتوقعة بناءً على نوع داء كاسلمان.
فعادةً ما ينجح علاج داء كاسلمان أحادي المركز، وهو النوع الذي لا يصيب سوى عقدة لمفية واحدة، عن طريق الجراحة.
لم تُعرف أفضل طريقة لعلاج داء كاسلمان قليل المراكز، الذي يصيب بِضع عُقَد لمفية وتصاحبه أعراض محدودة، لكن يُعتقد أنها تشبه طريقة علاج داء كاسلمان أحادي المركز.
على الرغم من عدم استجابة كل المصابين بداء كاسلمان متعدد المراكز لأول طريقة علاج، فثمة أدوية تعمل على علاج داء كاسلمان المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8 وداء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب.
الأعراض
لا يلاحظ كثير من المصابين بداء كاسلمان وحيد المركز أي مؤشرات أو أعراض.
وقد تَظهر العقدة اللمفية المتضخمة أثناء فحص بدني أو اختبار تصويري لمرض مختلف.
قد يشعر بعض المصابين بداء كاسلمان أحادي المركز بمؤشرات وأعراض تكون أكثر شيوعًا في داء كاسلمان متعدد المراكز.
وقد تتضمن ما يأتي:
الأعراض التي تظهر على الجسم
- الحُمّى.
- فقدان الوزن الذي يحدث من دون محاولة.
- الإرهاق.
- التعرّق الليلي.
- التورم.
- تضخم الكبد أو الطحال.
الأعراض التي تظهر في الدم
- انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء، ويُسمى أيضًا بفقر الدم.
- ارتفاع عدد الصفائح الدموية أو انخفاضها.
- ارتفاع مستويات الكرياتينين التي تحدث بسبب عدم تأدية الكلى لوظائفها بشكل صحيح.
- ارتفاع مستويات الأجسام المضادة المعروفة باسم الغلوبولين المناعي.
- انخفاض مستويات بروتين الدم المعروف باسم الألبومين.
تشمل أعراض الشكل الأكثر خطورة من مرض كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب (iMCD-TAFRO):
- انخفاض عدد الصفائح الدموية، والمعروف أيضًا باسم نقص الصفيحات.
- التورم ووجود سوائل في الجسم، المعروف باسم الاستسقاء العام.
- الحُمّى أو ارتفاع مستوى البروتين المتفاعل C، وهو علامة على الالتهاب.
- التليُّف الشبكي، الذي يُفحص من خلال أخذ عينة من نخاع العظم.
- تورم الأعضاء، المعروف أيضًا باسم ضخامة الأعضاء.
متى تزور الطبيب
إذا لاحظت وجود عقدة لمفية متضخِّمة على جانب الرقبة أو الإبط أو في منطقة عظم التُرْقُوَة أو الأُربية، فتحدث إلى اختصاصي الرعاية الصحية.
ويجب أيضًا الاتصال بفريق الرعاية إذا كان لديك شعور مستمر باختناق في الصدر أو امتلاء البطن أو الحُمّى أو الإرهاق أو فقدان الوزن غير المبرر.
الأسباب
لا يوجد سبب واضح للإصابة بداء كاسلمان أحادي المركز أو داء كاسلمان متعدد المراكز.
لكن من المعروف أن داء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8 يصيب الأشخاص الذين لا تعمل أجهزتهم المناعية بشكل طبيعي بسبب الإصابة بفيروس نقص المناعة البشري أو غيره من الأسباب.
عوامل الخطورة
يمكن أن يصيب داء كاسلمان الأشخاص من الجنسين في أي مرحلة عمرية.
وعادةً ما يُشخَّص الأشخاص بداء كاسلمان في منتصف العمر، لكنه قد يحدث في أي مرحلة عمرية، بما في ذلك الطفولة.
لا توجد عوامل خطورة معروفة لداء كاسلمان أحادي المركز أو داء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب.
والإصابة بفيروس نقص المناعة البشري أو أي مرض يحد من كفاءة عمل الجهاز المناعي تزيد خطر الإصابة بداء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8.
المضاعفات
عادةً ما تتحسن حالة المصابين بداء كاسلمان أحادي المركز بمجرد استئصال العقدة اللمفية المصابة، وعادةً لا يتغير متوسط العمر المتوقع.
لكنهم عرضة بشكل أكبر لخطر الإصابة بمرض نادر من أمراض المناعة الذاتية يُسمى الفُقاع المصاحب للورم.
وقد يكون هذا المرض مهددًا للحياة.
فالفُقاع المصاحب للورم يسبب ظهور بثور داخل الفم وعلى الجلد غالبًا ما تُشخَّص بشكل خطأ.
وعلى الرغم من انخفاض خطر الإصابة بالفُقاع المصاحب للورم، فمن المهم إجراء فحص للتحقق من وجوده في حال الإصابة بداء كاسلمان أحادي المركز.
يمكن أن يتفاقم داء كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب بسرعة ليسبب مشكلات في وظائف الأعضاء مهددة للحياة.
وهذا يتطلب الرعاية الحرجة باستخدام جهاز يساعد على التنفس، يسمى جهاز التنفس، وطرق علاج تؤدي وظائف الأعضاء، مثل غسيل الكلى ونقل الدم.
قد يُؤدي داء كاسلمان متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8 إلى حالات عَدوى مهددة للحياة وفشل في وظائف الأعضاء.
وعمومًا، يتعرض المصابون بفيروس نقص المناعة البشري/الإيدز لأسوأ النتائج.