التصلب الجانبي الضموري (ALS)

التشخيص

قد يصعُب تشخيص التصلُّب الجانبي الضموري مبكرًا لأن أعراضه قد تتشابه مع أعراض أمراض أخرى. وتشمل اختبارات استبعاد الأمراض الأخرى أو المساعدة على تشخيص التصلب الجانبي الضموري ما يلي:

• تخطيط كهربية العضل. يُدخل الطبيب إبرة عبر الجلد إلى عدد من عضلات الجسم. ويسجِّل هذا الاختبار النشاط الكهربي للعضلات عند الانقباض والانبساط. ويمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كانت هناك مشكلة في العضلات أو الأعصاب.
• دراسة توصيل الأعصاب. تقيس تلك الدراسة قدرة أعصابك على إرسال إشارات إلى العضلات في مناطق مختلفة من الجسم. ويمكن أن يحدد هذا الاختبار ما إذا كنت مصابًا بتلف في الأعصاب أم لا. تُجرى دراسات تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي معًا في الغالب.
• التصوير بالرنين المغناطيسي. يُنتِج التصوير بالرنين المغناطيسي، باستخدام موجات الراديو ومجال مغناطيسي قوي، صورًا مفصلة للدماغ والحبل النخاعي. ويمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن أورام الحبل النخاعي، والأقراص المنفتقة في العنق أو غيرهما من الأمراض التي قد تسبب الأعراض التي تظهر عليك. وقد تلتقط الكاميرات الأعلى دقة أحيانًا تغيُّرات التصلّب الجانبي الضموري نفسها.
• اختبارات الدم والبول. قد يساعد تحليل عينات الدم والبول في المختبر على استبعاد الأسباب الأخرى الممكنة للأعراض التي لديك. تكون مستويات ضوء الخيوط العصبية في المصل، التي تُقاس من خلال عينات الدم، مرتفعة عمومًا لدى الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري. ويمكن أن يساعد التحليل على إجراء تشخيص مبكّر للمرض.
• البزل النخاعي، المعروف بالبزل القَطَني. يتضمن هذا الإجراء أخذ عينة من السائل النخاعي لفحصها بالمختبر. يُؤخذ السائل النخاعي باستخدام إبرة صغيرة تُدخل بين عظمتين في أسفل الظهر. يبدو السائل النخاعي عاديًا لدى الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري، ولكنه قد يكشف عن سبب آخر للأعراض.
• أخذ خزعة من العضلات. إذا اعتقد الطبيب أنك مصاب بمرض عضلي آخر بخلاف التصلب الضموري الجانبي، فقد تخضع لخزعة من العضلات. حيث تُستأصل قطعة صغيرة من العضلات تحت تأثير مخدر موضعي، ثم تُرسَل إلى مختبر للتحليل.
• أخذ خزعة من الأعصاب. إذا اعتقد الطبيب أنك مصاب بمرض عصبي آخر بخلاف التصلب الضموري الجانبي، فقد تخضع لخزعة من الأعصاب. وفي هذا الإجراء، تُستأصَل قطعة صغيرة من الأعصاب تحت تأثير مخدر موضعي، ثم تُرسَل إلى المختبر للتحليل.

العلاج

لا يمكن للعلاجات أن تعكس أضرار التصلب الجانبي الضموري ولكنها يمكنها أن تُبْطِئ تطور الأعراض. ويمكنها أيضًا أن تمنع حدوث المضاعفات وتجعلك أكثر راحة واستقلالية.

قد تحتاج إلى فريق من الأطباء المدربين في كثير من المجالات الطبية لتوفير الرعاية الصحية لك. ويتعاون الفريق لإطالة مدة بقائك على قيد الحياة وتحسين جودة حياتك.

يعمل الفريق على تحديد العلاجات المناسبة لك. ويَحقُّ لك اختيار أي علاجات مقترحة أو رفضها.

الأدوية

وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على ثلاثة أدوية لعلاج التصلب الجانبي الضموري، وهي:

• ريلوزول (Rilutek و Exservan و Tiglutik). يمكن لهذا الدواء الذي يُؤخذ فمويًا أن يزيد العمر المتوقع بنسبة 25% تقريبًا. ولكنه قد يُسبب آثارًا جانبية مثل الدوخة ومشكلات مَعدية مَعوية ومشكلات في الكبد. سيراقب الطبيب عادةً وظائف الكبد من خلال سحب الدم بشكل دوري خلال فترة تناول الدواء.
• إدارافون (Radicava). يمكن أن يقلل هذا الدواء سرعة تدهور أداء الوظائف اليومية. ويُعطى بالحَقن في أحد أوردة الذراع أو كسائل عن طريق الفم. لكن تأثيره في العمر المتوقع غير معروف حتى الآن. ويمكن أن تشمل آثاره الجانبية الصداع وظهور الكدمات وصعوبة في المشي. ويُعطى هذا الدواء يوميًا لمدة أسبوعين كل شهر.

قد يصف الطبيب أيضًا علاجات لتخفيف أعراض أخرى، مثل:

• التشنجات والتقلصات المؤلمة في العضلات.
• الإمساك.
• الإرهاق.
• زيادة إفراز اللعاب والبلغم.
• الألم.
• الاكتئاب.
• مشكلات النوم.
• نوبات الضحك أو البكاء الخارجة عن السيطرة.
• الشعور بحاجة مُلحة للتبول.
• تورّم الساق.

العلاجات

عندما يؤثر التصلُّب الجانبي الضموري على قدرتك على التنفس والكلام والحركة، فقد تساعدك في هذه الحالة العلاجات وأنواع الدعم الأخرى.

• الرعاية التنفُّسية. يواجه معظم الأشخاص المصابين بـالتصلّب الجانبي الضموري في نهاية المطاف صعوبة أكبر في التنفس مع ضعف العضلات. وقد يفحص الطبيب التنفس بصفة منتظمة ويوفر أجهزة التنفس الاصطناعي لمساعدة المريض على التنفس أثناء الليل.

  يمكن استخدام جهاز التنفس الاصطناعي المزود بقناع للوجه يمكن وضعه وإزالته بسهولة، ويُعرف بجهاز التنفس الاصطناعي غير المتوغل. يخضع بعض الأشخاص في النهاية لإجراء جراحي لشق فتحة في مقدمة الرقبة تؤدي إلى القصبة الهوائية، ويُعرف ذلك بثقب القصبة الهوائية (فغر الرغامي). ويتصل الأنبوب الذي يدخله الطبيب في الفتحة بجهاز التنفس الاصطناعي لمساعدة المريض على التنفس. في حين أن الأشخاص المصابون بالتصلّب الجانبي الضموري ممن تم تركيب أنبوب فغر الرغامى لهم يخضعون أيضًا إلى جراحة استئصال الحنجرة في بعض الأحيان. ويمنع هذا الإجراء الجراحي دخول الطعام إلى الرئتين.

• العلاج الطبيعي. يستطيع اختصاصي العلاج الطبيعي أن يتعامل مع مشاق وصعوبات الألم والمشي والتنقُّل والتقوية والمعدات التي تُساعدكَ على البقاء مستقلًّا. قد تُساعد ممارسة التمارين الرياضية الخفيفة في الحفاظ على صحة قلبك وأوعيتك الدموية وقوة عضلاتك ونطاق حركتك لأطول فترة ممكنة.

  كما أن ممارسة التمارين الرياضية بصفة منتظمة تعزز لديك الشعور بالصحة والعافية. ويمكن أن تساعد تمارين الإطالة المناسبة في منع الشعور بالألم ومساعدة عضلاتك على أداء وظائفها على أكمل وجه.

  وبإمكان اختصاصي العلاج الطبيعي أيضًا مساعدتك في التغلب على ما تشعر به من ضعف باستخدام دعامة أو عكاز أو مشاية أو كرسي متحرك. وقد يقترح عليك أيضًا استخدام بعض الوسائل، مثل المنحدرات التي تسهل عليك الحركة.

• العلاج المهني. يُمكن لاختصاصي العلاج المهني أن يُساعدكَ في إيجاد طرق للاعتماد على نفسكَ على الرغم من ضعف اليد والذراع. وقد تساعدك الأجهزة المُعدَّلة على القيام بأنشطتك المعتادة مثل ارتداء الملابس والعناية الشخصية وتناوُل الطعام والاستحمام.

  يمكن أيضًا لاختصاصي العلاج المهني أن يساعدك في إجراء تعديلات بمنزلك لتسهيل حركتك إذا كنت تواجه مشكلة في المشي بأمان.

• معالجة النطق. يمكن أن يعلمك اختصاصي معالجة النطق أساليب تكيفية لجعل كلامك أكثر سهولة في الفهم. ويمكنه أيضًا مساعدتك في إيجاد طرق أخرى للتواصل، منها استخدام أحد تطبيقات الهاتف المحمول أو لوحة حروف أبجدية أو ورقة وقلم.

  استشر اختصاصي معالجة النطق بشأن إمكانية تسجيل صوتك واستخدامه في تطبيق تحويل النص إلى كلام.

• الدعم الغذائي. سيتعاون الفريق معك عادةً ومع أفراد عائلتك للتأكُّد من تناولك لأطعمة يَسهُل بلعها والعمل على توفير احتياجاتك الغذائية. كما يمكنك أن تختار تركيب أنبوب تغذية إن كنت تجد صعوبة في البلع.
• الدعم النفسي والاجتماعي. قد يشتمل فريقكَ على أحد الاختصاصيين الاجتماعيين للمساعدة في المسائل المالية والتأمين والحصول على المعدَّات وتسديد ثمن الأجهزة التي تحتاجها. فبإمكان اختصاصيي علم النفس والاختصاصيين الاجتماعيين وغيرهم تقديم الدعم النفسي لك ولعائلتك.

العلاجات المستقبلية المحتملة

يجري الباحثون دراسات سريرية على أدوية وعلاجات مبشرة استنادًا إلى الفهم الحالي للتصلب الجانبي الضموري.

التأقلم والدعم

قد يكون اكتشاف إصابتك بالتصلب الجانبي الضموري أمرًا شديد الوقع في الحالة النفسية. يمكن للنصائح التالية أن تساعدك وتساعد عائلتك على التأقلم:

• امنح نفسك الوقت للتعبير عن الحزن. إن اكتشاف أن لديك مرضًا فتَّاكًا يقلِّص حركتك واعتمادك على نفسك أمرٌ صعب. ربما ستمر أنت وعائلتك بفترة من الأسف والحزن بعد التشخيص بالمرض.
• تفاءل. يمكن أن يساعدك فريقك على التركيز على قدراتك ونمط الحياة الصحي. فبعض المصابين بالتصلب الجانبي الضموري يعيشون أكثر من ثلاث إلى خمس سنوات، وهي الفترة المرتبطة عادةً بهذه الحالة. والبعض يعيش 10 سنوات أو أكثر. يساعد الحفاظ على توقعات تفاؤلية على تحسين حياة المصابين بـ التصلب الجانبي الضموري.
• فكّر في ما بعد التغيرات الجسدية. يعيش كثير من مصابي التصلب الجانبي الضموري حياة مجزية رغم القيود الجسدية. حاول التفكير في التصلب الجانبي الضموري كجزء من حياتك، وليس هويَّتك ككل.
• انضمَّ إلى إحدى مجموعات الدعم. قد تجد الراحة في مجموعة دعم مع آخرين مصابين بالتصلب الجانبي الضموري. قد يستفيد الأشخاص الأعزاء الذين يساعدون على رعايتك من مجموعة دعم مكوَّنة من مقدمي الرعاية إلى مصابين آخرين بالتصلب الجانبي الضموري. استفسر من الطبيب أو تواصل مع جمعية مصابي التصلب الجانبي الضموري عن مجموعات الدعم في منطقتك.

• اتخذ قراراتك الآن بشأن مستقبل رعايتك الطبية. يتيح لك التخطيط للمستقبل التحكم في قراراتك بشأن حياتك ورعايتك. كما أنه يقلل العبء على الأشخاص الأعزاء. بمساعدة الطبيب أو ممرض في مأوى رعاية المحتضرين أو الموظَّف الاجتماعي، تستطيع اتخاذ القرار بشأن ما إذا كنت تحتاج إلى إجراءات لإطالة العمر.

  يمكنك أيضًا اتخاذ القرار بشأن المكان الذي تريد قضاء أيامك الأخيرة فيه. قد تحتاج إلى التفكير في خيارات الرعاية الخاصة بمأوى رعاية المحتضرين. يمكن أن يساعدك التخطيط للمستقبل أنت والمقربين لك على تخفيف حدة القلق.

• فكِّر في المشاركة في أبحاث التصلب الجانبي الضموري. تعمل أبحاث التصلب الجانبي الضموري على العثور على علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري. فكِّر في الانضمام إلى التجارب السريرية، وتوفير عينات للأبحاث والانضمام إلى السجل الوطني للتصلب الجانبي الضموري. فالسجل مفتوح لجميع الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري. كما تجمع الكثير من المؤسسات عينات لأغراض البحث من أجل فهم المرض فهمًا أفضل.

الاستعداد لموعدك

ربما يكون طبيب الرعاية الأولية هو أول من يتعرف على أعراض التصلب الجانبي الضموري. قد يحيلك الطبيب إلى طبيب مختص في علاج حالات الجهاز العصبي، يُعرف باسم طبيب الأعصاب، للوصول إلى تشخيص مؤكد.

ما يمكنك فعله

قد تحتاج إلى إجراء عدد من الاختبارات لتشخيص حالتك، وربما يثير هذا توترك ويجعلك تشعر بالإحباط. لكن قد تمنحك الاستراتيجيات التالية إحساسًا أكبر بالسيطرة على الأمور.

• احتفظ بمفكرة لتسجيل الأعراض. قبل زيارة طبيب الأعصاب، ابدأ في استخدام تقويم أو مفكرة لتدوين الوقت والظروف التي تلاحظ فيها الأعراض. ودوّن فيها المعلومات المتعلقة بمشكلات المشي أو تناسق حركة اليدين أو النطق أو البلع أو حركات العضلات اللا إرادية. فقد تظهر ملاحظاتك نمطًا محددًا يساعد في تشخيص حالتك.
• ابحث عن طبيب أعصاب وفريق رعاية صحية. يكون وجود فريق رعاية متكاملة يرأسه طبيب الأعصاب هو الوسيلة الأنسب عادةً لتقديم الرعاية لمرضى التصلب الجانبي الضموري. فعادةً يكون هناك تواصل بين أفراد الفريق الذي يتولى رعايتك ويكون أفراده على علم باحتياجاتك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

سيراجع طبيب الرعاية الأولية التاريخ المرضي لعائلتك والأعراض التي تشعر بها. وقد يُجري طبيب الأعصاب وطبيب الرعاية الأولية فحصًا جسديًا وعصبيًا. وقد يشمل ذلك اختبار:

• ردود الأفعال اللاإرادية (المنعكسات).
• قوة العضلات.
• التوتر العضلي.
• حاستَي اللمس والبصر.
• التناسق الحركي.
• الاتزان.